Elastofibroma dorsi (E.D.): caso clinico e revisione della letteratura

Paziente di sesso maschile, 63 aa., medico in pensione, con anamnesi personale e familiare senza particolare rilievo.
Nella patologica remota: calcolosi ossalica renale sin. pluritrattata per 23 anni, risolta 2 anni fa (2012) senza mai aderire alla dieta specifica. Reni regolari e simmetrici agli studi urografici e TAC ripetuti; artrosi rachide L.S. con protrusioni trattata con radiofrequenza (2008) ed infiltrazioni (2013) con grande beneficio c/o O.C. Vasto; da 3 anni sclerodermia cutanea lieve pluridistrettuale clinicamente silente e da 16 mesi minima psoriasi dorsale inferiore stabile ed asintomatica con terapia topica indicata dallo Specialista Dermatologo e confermata dal MMG; ipertensione arteriosa di media gravità in terapia, ben controllata. Buono stile di vita con attività fisica piuttosto regolare in palestra 3 – 4 volte/settimana (fino al 2016). Non traumi o allergie.
Anamnesi patologica prossima: rilievo occasionale di tumefazione di circa 5 cm. semisferica a carico della regione dorsale dx para-scapolare interna, fissa ai piani profondi.
E.O. locale del MMG, sovrapponibile a quello del Chirurgo: tumefazione emisferica dal diametro di circa 5 cm. a carico della regione mediale sottoscapolare

dx con cute sovrastante nella norma; i piani superficiali scorrono liberamente sulla lesione che risulta non dolente alla digito-pressione ed asintomatica durante le più varie escursioni della spalla, anche con carico manuale; essa è aderente e solidale con la parete toracica, a limiti apparentemente ben distinti e regolari.

Per la verosimile diagnosi di lesione non lipomatosa, non improbabile quella di sarcoma, il MMG ed il Radiologo interpellati (O.C. “Renzetti”, Lanciano) decidono di non eseguire  un esame ecografico, ma una TAC torace senza m.d.c., urgente, eseguita dalla Dr.ssa Gabriella Mattioli. Referto: in relazione al quesito clinico, il dato saliente è rappresentato da asimmetria dei tessuti molli della parete toracica caratterizzata da maggior rappresentazione a dx, in prossimità dell’apice della scapola (… continua con la didascalia delle immagini di Fig.1).
Dopo questo esame la Collega  propone una RNM torace senza m.d.c. dopo 5 gg., non risolutiva; da qui, un’ulteriore RM, con m.d.c., effettuata a 19 gg. dall’esordio clinico.
Il Paziente era molto in ansia.

ll Radiologo Dr. Giuseppe Lanni descrive la Tecnica di questo esame diagnostico: sono state eseguite sequenza TFE T1-dipendenti IN & OUT Phase, TSE T2-dipendenti, T2-dipendenti SPAIR e e-THRIVE secondo piani di scansione multipli, senza e con somministrazione e.v. di mdc paramagnetico eseguita con tecnica dinamica. Presenza di repere fluido.
Esame mirato allo studio della tumefazione clinicamente apprezzabile in regione sottoscapolare dx. Reperti: a carico della regione dorsale profonda dx, tra la parete toracica post. ed il III° inf. della scapola, nello spazio delimitato anteriormente dal piano costale e post.te dai muscoli dentato ant. e lunghissimo del dorso, è presente una lesione delle parti molli a morfologia grossolanamente semilunare, delle dimensioni di circa mm 47AP x 13LL x 40CC. La concavità anteriore della semiluna appare a ridosso di due spazi intercostali e dell’elemento costale interposto. Tale lesione dai margini sfumati e maldelimitabili, presenta intensità di segnale simile a quella della muscolatura adiacente sia nelle sequenze T1- che T2-dipendenti, con qualche striatura interna compatibile con componente adiposa.
Dopo somministrazione e.v. di mdc, l’enhancement della lesione appare discreto e disomogeneo, progressivo, di tipo striato e con persistenza di accumulo nelle acquisizioni più tardive. Il

reperto non appare di sicura caratterizzazione potendo comunque essere riferito in prima ipotesi a formazione di derivazione fibroblastica/miofibroblastica a tipo “elastofibroma dorsi” (E.D.).
Si apprezza inoltre sottile impregnazione dopo mdc in sede analoga sin.; a tale livello tuttavia non si apprezzano attualmente aree con “effetto massa”. Quest’ultimo aspetto, nel sospetto di bilateralità della lesione, necessita di rivalutazione RM a distanza.
Intervento chirurgico in A.G. (Operatore Dr. Lorenzo Mazzola) a 23 gg.

dall’inizio del caso; durata di 95 minuti, compreso il tempo per l’esame istologico estemporaneo. L’Anatomo-Patologo, Dr. Giuseppe Pizzicannella, referta un elastofibroma. Descrizione intervento: Incisione cutanea di 9 cm. sopra la tumefazione. Si divaricano le fibre del m. gran dorsale. La tumefazione è di pertinenza della fascia del m. dentato ant./post. Si asporta la neoformazione in blocco e si invia per l’es. ist. suddetto. Emostasi, lasciando un drenaggio indipendente di Jackson-Pratt (in aspirazione).  Dimissione ad 8 h. dall’intervento previa rimozione dell’elastomero con mix antalgico, con Paziente asintomatico  e perfettamente autonomo. Drenaggio mantenuto per 3 gg. e quindi rimosso con 130 cc. di liquido siero-ematico. Esame istologico definitivo: elastofibroma dal diametro di 4.7 cm. Il Collega Anatomo-Patologo aggiunge che la diagnosi di elastofibroma è in genere lapidaria, non essendoci varietà istologiche della lesione nè tanto meno, vista la benignità della stessa, problematiche di graduazione.
Sieroma progressivo della ferita: in XX° giornata post-op. si aspirano 48 cc. di liquido siero-ematico, non più riformatosi. Nuoto in mare e piscina, palestra a 4 settimane dall’intervento, senza alcun problema funzionale o di dolore.

Il contributo all’articolo del Radiologo refertante, Dr. Lanni.
L’elastofibroma del dorso (E.D.) è una lesione pseudotumorale delle parti molli della famiglia dei tumori di derivazione fibroblastica-miofibroblastica. L’età media di insorgenza è circa 60 anni (range 41-80 anni) con prevalenza del sesso femminile F:M = 4:1. Le lesioni sono spesso asintomatiche e bilaterali nel 10-66% dei casi (come nel nostro Paziente). A volte si apprezza una tumefazione della regione periscapolare. Oltre il 90% delle localizzazioni sono in corrispondenza della regione dorsale profonda, tra la parete toracica ed il III° inf. della scapola, al di sotto dei muscoli dentato anteriore e lunghissimo del dorso.
L’imaging svolge un ruolo chiave nell’identificazione e nella caratterizzazione delle lesioni della parete toracica, consentendo il più delle volte, oltre che precise indicazioni chirurgiche, anche una diagnosi di natura. La metodica di imaging di elezione in questi casi è la Risonanza Magnetica, da effettuare senza e con somministrazione e.v. di mezzo di contrasto paramagnetico. La TC va intesa come metodica complementare che va utilizzata per la documentazione di eventuali calcificazioni intralesionali e nella ricerca di modificazioni dell’osso adiacente alla lesione.

Fig. 3: Nelle immagini T1-dipendenti (D) e T1-dipendenti con soppressione del segnale del tessuto adiposo (E-F), eseguite dopo infusione ev di mdc, la lesione mostra un enhancement disomogeneo e progressivo (freccia). Nelle acquisizioni più tardive dopo mdc (F) è possibile rilevare una sottile patologica impregnazione anche in sede analoga sin. (freccia rossa), reperto che suggerisce una bilateralità della lesione.

La tecnica di studio RM delle neoformazioni della parete toracica prevede l’utilizzo di sequenze TFE T1-dipendenti IN & OUT Phase, TSE T2-dipendenti, T2-dipendenti con soppressione del segnale del tessuto adiposo e Gradient-Echo 3D T1-dipendenti senza e con soppressione del segnale del tessuto adiposo prima e dopo somministrazione e.v. di mdc paramagnetico 0,1 mmol/Kg da eseguire con tecnica dinamica. Per una migliore identificazione della lesione può essere utilizzato un repere fluido o adiposo.
Il quadro RM tipico è quello di una lesione delle parti molli a morfologia grossolanamente semilunare con convessità rivolta verso la parte esterna della parete toracica. La lesione presenta margini sfumati e maldelimitabili ed intensità di segnale simile a quella della muscolatura adiacente sia nelle sequenze T1- che T2-dipendenti, con qualche striatura interna da componente adiposa (Fig. 1).
Dopo somministrazione ev di mdc, l’enhancement della lesione appare discreto e disomogeneo, progressivo, di tipo striato e con persistenza di accumulo nelle acquisizioni più tardive (Fig. 3).
L’esame TC solitamente non documenta né calcificazioni intralesionali né rimodellamento delle strutture ossee perilesionali (Fig. 2).
(*).

 

Tocca ora a daddydoctor, Stefano Graziani, per una breve aggiunta al commento del Collega Lanni.
Riferisco da quanto letto, che l’E.D. viene rilevato per la prima volta da Jarvi e Saxen nel 1959 (**) con una pubblicazione del 1961 (**).

I casi del genere in letteratura al 2010 risultano essere 330 (Pauline H., fonte).
Questa neoformazione benigna o pseudotumore fibroelastico, asintomatica, è di solito rappresentata da una complesso embricamento di fibre collagene ed elastiche con tessuto adiposo.
Nessuna recidiva o trasformazione maligna in seguito a resezione chirurgica in letteratura (controllo fino al 2002,  Montijano H.C.) ed al 2011 (Ramos R.) (**).
La sua eziologia risulta sconosciuta anche se la lesione si vede più spesso in pazienti coinvolti in occupazioni manuali; ma che ciò possa supportare la teoria iperplastica reattiva da degenerazione delle fibre elastiche o da iperproliferazione della componente fibroblastica (Muratori F.), sembra non accettabile poichè in realtà in discretamente numerosi altri casi tale associazione non si  osserva (Marin et Al.(**), Alouini R., fonte).
Anche la distribuzione della lesione ha espressioni geografiche diverse; come esempio particolare, è il rilievo di 170 casi nell’isola di Okinawa, all’estremo sud-ovest del Giappone, nel 1982 (Nagamine N.)(*). Come frequenza, è da ricordare un importante lavoro di Giebel G.D. del 1996 (fonte) nel quale si rileva una presenza di elastofibroma o lesioni pre-E. nel 13-17% delle autopsie nei soggetti anziani.
Rari studi di citogenetica, infine, riportano che la caratteristica più significativa dell’E.D. è la sua notevole alta instabilità del cariotipo, responsabile dei cambiamenti strutturali, di solito casuali, che coinvolgono praticamente tutti i cromosomi (Vanni R., 2003, fonte).
Da qui, conoscendo il Paziente, ho ben cercato in letteratura relazioni fra l’E.D. e la sua anamnesi patologica remota, relativamente cospicua: nulla. Vediamo in seguito…

(*) Bibliografia 1:
Nam SJ,  Kim S, Lim BJ, Yoon CS, Kim TH, Suh JS, Ha DH, Kwon JW, Yoon YC, Chung HW, Sung MS, Choi YS, Cha JG. Imaging of primary chest wall tumors with radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2011. May-Jun; 31(3) : 749-70. doi: 10.1148/rg.313105509.
Nagamine N, et Al. Elastofibroma in Okinawa: a clinicopathologic study of 170 cases. Cancer 1982; 50(9): 1794–1805.
Kransdorf  MJM, Murphey MD. Benign fibrous andfibrohistiocytic tumors. In: Kransdorf MJ, MurpheyMD, eds. Imaging of soft tissue tumors. 2nd ed.Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins,2006; 189–256.
Battaglia M, Vanel D, Pollastri P, et al. Imaging patterns in elastofibroma dorsi. Eur J Radiol 009;72, (1): 16–21.

(**) Bibliografia 2:
Jarvi O., Saxen E. Elastofibroma dorse. Acta Pathol Microbiol Scand Suppl. 1961.
Marin M. L., Perzin K. H., Markowitz A. M. Elastofibroma dorsi : Benign chest wall tumor. J. Thorac.Cardiovasc. Surg., 1989, 98, 234-238.
Montijano Huertes C., Hismol Abad J., Pons Soriano A., Seminario Eleta., Fenollosa Gomez J.  Acta Orthopædica Belgica, Vol. 68 – 4 – 2002.
Muratori F. et Al. Elastofibroma dorsi: 8 case reports and a literature review. J Orthop Traumatol. 2008 Mar; 9(1):33-7.
Ramos R, et Al. Elastofibroma dorsi: an uncommon and under-diagnosed tumour. Arch Bronconeumol. 2011; 47: 262-3.